craneosinostosis en el RN

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001590.htm 

DEFINICION
Es un defecto congénito que causa el cierre prematuro anormal de una o más suturas en la cabeza del bebé. El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placas óseas que permiten el crecimiento del cráneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran cuando el niño tiene 2 o 3 años de edad. El cierre prematuro de una sutura lleva a que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza. dichas suturas son:

 CAUSAS
Se desconoce la causa de la craneosinostosis. Los genes pueden jugar un papel; sin embargo, por lo regular no hay un antecedente familiar de la afección.

Un tipo que se transmite de padres a hijos (hereditario) puede ocurrir con otros problemas de salud, como convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos genéticos comúnmente ligados a craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer. Sin embargo, la mayoría de los niños con craneosinostosis son por lo demás sanos y tienen una inteligencia normal.

SINTOMAS
Los síntomas dependen del tipo de craneosinostosis y pueden abarcar:

• Ausencia de un "punto blando" (fontanela) en el cráneo del bebé
• Surco sobresaliente y duro a lo largo de las suturas afectadas
• Forma de cabeza irregular
• Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece

Tipos de craneosinostosis:

• La sinostosis sagital (escafocefalia) es el tipo más común. Afecta a la sutura principal en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer alargada y estrecha, en lugar de ser ancha. Los bebés con este tipo tienden a tener una frente amplia. Es más común en niños que en niñas. 
• La plagiocefalia frontal es el segundo tipo más común. Afecta a la sutura que se extiende de oreja a oreja en la parte superior de la cabeza. Es más común en las niñas.
• La sinostosis metópica es una forma rara que afecta la sutura cercana a la frente. La forma de la cabeza del niño se puede describir como trigonocefalia. Puede variar de leve a grave.

PRUEBAS Y EXAMENES
El médico palpará la cabeza del bebé y llevará a cabo un examen físico. Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Una medición del ancho de la cabeza del bebé
• Radiografías del cráneo
• TC de la cabeza

Las citas de control del niño sano son una parte importante del cuidado de la salud de su hijo. Permiten que su médico o el personal de enfermería revisen regularmente el crecimiento de la cabeza del bebé con el paso del tiempo. Esto ayudará a identificar los problemas a tiempo.

TRATAMIENTO
La cirugía se realiza mientras el bebé aún es un lactante. Los objetivos de la operación son:

• Aliviar cualquier presión sobre el cerebro.
• Asegurarse de que haya espacio suficiente en el cráneo para permitir el crecimiento apropiado del cerebro.
• Mejorar la apariencia de la cabeza del niño. 

PRONOSTICO Y COMPLICACIONES
El pronóstico del niño depende de:

• Cuántas suturas estén involucradas.
• La salud general del niño.

A los niños con esta afección que se someten a la cirugía generalmente les va bien, especialmente cuando dicha afección no está asociada con un síndrome genético.

La craneosinostosis ocasiona la deformación de la cabeza que puede ser grave y permanente si no se corrige. De igual manera, puede ocurrir un aumento en la presión intracraneal, convulsiones y retraso en el desarrollo.